长期精神病需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-12-20 16:28:02 来源：乐山癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 小儿是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和发炎为特引的疾小儿，常见于心脏病高血压。近期，来自印度科泽科德医学院眼科及生理学的 James 等史学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 小儿，发表在 American Society of Neuroradiology 新闻周刊。

57 岁男性高血压，20 年以前开始有中度酗酒历史史学家，近一个月观感出近知觉及可执行功能障碍，人格变动，蜥脚类失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）表明脊髓轻度肿胀，整个脊髓高波形，内部结构移去

病症：Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 小儿以脊髓的中央层再加为主，背层和腹层相对移去，观感出「三明治引」。其他再加的白质有以前日本共产党、后日本共产党、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床观感

认知障碍，蜥脚类异常，癫痫头痛及昏迷不醒。

主要结构上

1. 心脏病高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明脊髓高波形；

2. 磁共振能谱是重要的辅助病症核心技术，可表明 NAA/Cr 比值在疾小儿头痛后的以前 4 个月下降，随后出现乳酸岩、脂类岩，这些推断出与临床症状的恢复有误。

鉴别病症

脊髓胶质瘤：占位效应导致脊髓水肿。

脱髓鞘：小儿灶多半离散，垂直分布，椭圆形 Dawson 手指引。